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모야모야병이란 뇌의 큰 혈관이 점차 좁아져서 뇌로 혈류 공급이 안 되어 뇌이상 증상을 유발하는 병이다. 큰 혈관이 좁아지면서 뇌혈류가 감소하면 이것을 보상하기 위해 큰 혈관 주위의 작은 혈관들이 발달하게 된다. 이렇게 비정상적으로 새로 자란 미세 뇌혈관이 뇌혈관조영검사에서 마치 담배연기가 모락모락 올라가는 모양처럼 보인다.
일본어로 연기가 모락모락 올라가는 모습을 ‘모야모야(moyamoya)’라 하는데 1969년 일본의 스즈키 교수가 이러한 모습을 보고 모야모야병(Moyamoya disease)으로 이름 붙였다.
왜 이병이 발생하는 지 원인은 아직 밝혀지지 않아 근본적인 치료법은 없다. 모야모야병을 유발하는 것으로 추정되는 유전자는 확인이 되었지만 어떻게 발병을 일으키는 지는 아직 밝혀지지 않았다. 일본이나 중국 등 동아시아에서 가장 많이 발병되며, 국내 발병률도 증가 추세다. 발병 연령은 10세 이하의 소아기와 30대 이상의 성인으로 구분된다.
모야모야병의 증상은 발병 시기에 따라 차이가 있다. 소아의 경우 라면이나 국과 같이 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 하모니카와 같은 악기를 불 때, 심하게 울 때 일시적으로 한쪽 팔다리가 저리거나 운동기능마비, 발음 장애, 시력 저하 같은 일과성 허혈발작이 나타날 수 있다.
이는 과호흡으로 인해 혈액 내 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 발생한다. 혈류감소가 회복되지 않으면 뇌조직의 손상이 발생하는데 이를 뇌경색이이라 한다. 성인모야모야 환자는 좁아진 뇌혈관에 어느 정도 적응이 되어 뇌혈류 감소에 의한 증상은 드믈지만 비정상적으로 커진 미세혈관으로부터 뇌출혈이 흔하게 발생한다.
출혈량에 따라 두통, 편마비, 의식장애 등 다양한 증상이 나타난다. 성인의 출혈성 모야모야병의 경우 사망률이 25%를 넘을 정도로 중증도가 높은 심각한 질환이다. 성인모야모야 환자는 간혹 심한 두통이나 간질성 경련을 보이기도 한다.
초기 진단은 혈관을 볼 수 있는 CT angiography, MR angiography로 가능하다. 뇌혈관의 이상이 발견되면 확진과 치료 계획을 세우기 위해서 뇌혈관 조영술 및 관류영상, 핵의학검사 같은 혈류역학적 검사를 시행한다.
치료법은 환자의 임상적 증상 상태와 병의 진행 정도에 맞추어 결정한다. 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 발생한 직후에는 증상을 완화시키고 진행을 억제하며 뇌를 보호하는 약물치료를 먼저 시행한다. 그러나 모야모야병의 진행을 막거나 좁아진 혈관을 되돌릴 수 있는 약물은 현재까지 없다.
환자의 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나거나 뇌경색, 뇌출혈이 발생한 경우 수술적 치료를 고려한다. 뇌 내부의 큰 혈관들은 이미 좁아져서 뇌혈류 공급이 안 되므로 뇌의 바깥쪽 즉, 두피에 혈류를 공급하는 혈관을 뇌 피질의 혈관과 이어주는 뇌혈관우회로 수술이 모야모야병의 일반적인 수술법이다.
직경 1mm 정도 되는 두피혈관과 뇌혈관을 미세현미경하에서 연결해주는 직접 혈관 문합술과 부피혈관이 포함된 조직을 뇌표면에 얹어주어 혈관이 자라 들어가도록 유도하는 간접 혈관 문합술, 이 두 가지를 같이하는 병합 혈관 문합술이 있다. 소아에서는 혈관이 가늘어서 간접문합술을 많이 시행하고, 성인에서는 병합 혈관문합술을 많이 시행한다.
뇌혈관은 좌, 우로 구분되는데 모야모야병은 양쪽 혈관이 모두 좁아지는 병이다. 따라서 한쪽을 먼저 수술하고, 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행하고 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다.
수술 후 평균적으로 7일 입원을 필요로 하며 대부분 일상생활이 바로 가능하다. 수술 6개월 후 혈관조영검사를 해보면 두피혈관을 통한 두개강내로 뇌혈류가 증가되어 두피혈관이 확장되고 비정상적으로 확장되었던 미세혈관(모야모야 혈관)이 사라지는 것이 관찰된다.
수술 후 에도 뇌혈류를 유지하기 위한 약물치료가 병행되며 정기적으로 뇌혈류에 대한 평가를 시행해야 한다.
부천성모병원 신경외과 박익성 교수는 “모야모야병을 치료 없이 방치할 경우 뇌졸중을 유발할 수 있고 심한 경우 사망에까지 이를 있어 증상이 있다면 반드시 병원을 찾아 전문가에게 정확한 진단과 치료를 받아야 한다”고 강조했다.
